Саркома Капоши

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

Лечение саркомы Капоши

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных пациентов развивается в 20 тысяч раз чаще всех остальных людей, даже при невирусном иммунном дефиците злокачественное поражение кожи встречается в 300 раз реже.

• С чего начинается лечение саркомы Капоши
• Какие хирургические методики применяются при саркоме Капоши
• Когда при саркоме Капоши ВИЧ-пациенту проводится химиотерапия
• Какие схемы химиотерапии используются
• Иммунотерапия при ангиосаркоме Капоши
• Местное лечение кожных проявлений ангиосаркомы
• Можно ли вылечить саркому Капоши

С чего начинается лечение саркомы Капоши

Вначале ВИЧ-эпидемии этот вариант ангиосаркомы поражал практически каждого третьего вирусоносителя, сегодня успехи противовирусной терапии втрое снизили заболеваемость и существенно изменили тяжесть злокачественного процесса.

Основное лечение саркомы — ВысокоАктивная АнтиретроВирусная Терапия или ВААРТ, при которой используется комбинация трёх-четырёх лекарственных средств. С противовирусных препаратов начинают лечение саркомы у ранее не подозревавших об инфекции и у регулярно проходивших специфическую терапию ВИЧ-инфицированных.

Появление саркомы Капоши у инфицированного манифестирует переход заболевания в терминальную стадию — СПИД, но оптимально подобранная ВААРТ способна существенно уменьшить саркоматозные очаги и привести к длительной ремиссии злокачественного процесса.

Какие хирургические методики применяются при саркоме Капоши

Изначально злокачественный процесс имеет распространённый характер, что проявляется образованием опухолевых очагов на обширных участках кожи и нередко во внутренних органах. Даже у не инфицированных ВИЧ этот вариант ангиосаркомы в редких случаях подлежит хирургическому лечению из-за почти 100% вероятности рецидива и многоочаговом поражении.

Тем не менее, при ограниченных очаговых поражениях кожи хирургическая операция может сочетаться с лучевой терапией операционного поля, и обязательно комбинируется с системным лекарственным воздействием — химиотерапией. Нередко хирургическое вмешательство дополняется локальной деструкцией остаточных очагов жидким азотом — криодеструкцией.

У большинства пациентов со СПИД технически невозможно радикальное хирургическое вмешательство.

Когда при саркоме Капоши ВИЧ-пациенту проводится химиотерапия

Химиотерапия у больных СПИД чревата серьёзными осложнениями, поскольку на фоне значительного снижения иммунитета активизируются даже не патогенные для человека микроорганизмы. Как правило СПИД протекает с постоянным воспалением той или иной природы, чаще грибковым и пневмоцистным, генерализацией вирусов группы герпеса, что требует применения высоких доз антибиотиков и других противовоспалительных лекарственных препаратов.

• если у больного больше 25 опухолевых образований в коже;
• при выявлении злокачественного опухолевого поражения внутренних органов и сосудов;
• при наличии симптомов «раковой интоксикации» в виде повышения температуры тела, профузных ночных потов, за короткий период снижением более 10% веса;
• при отсутствии реакции на 3-месячную ВААРТ;
• при продолжающемся прогрессировании злокачественного процесса на фоне ВААРТ;
• при сочетании саркоматозных очагов с лимфатическим отёком тканей, что чаще всего развивается на конечностях.

Какие схемы химиотерапии используются

На первом этапе применяют наиболее эффективные цитостатики с меньшей вероятностью тяжёлых осложнений — это заключённые в специальные микрокапсулы антрациклиновые антибитики доксорубицин или даунорубицин. При чувствительной к цитостатикам опухоли достаточно бывает 6 курсов с введениями через две-три недели.

Оба препарата агрессивно действуют на миокард и клетки крови, но за счёт липосомальной формы эти побочные реакции менее выражены, чем у обычных форм цитостатиков.

При неэффективности первой линии — продолжающемся росте саркоматозных элементов – пациента переводят на паклитаксел, имеющий схожий спектр токсичности, но с более интенсивными проявлениями. Препарат вводится по с предварительной подготовкой каждые 2-3 недели, число курсов определяется эффектом.

При отсутствии результата от второй линии химиотерапии остаётся альтернатива в виде курсов препаратами других групп, в том числе в сочетании с глюкокортикоидами, в отечественной практике часто используют избирательно накапливающийся в коже препарат из «советского прошлого» проспидин.

Иммунотерапия при ангиосаркоме Капоши

С больными злокачественными новообразованиями ВИЧ-инфицированными пациентами проведено очень мало клинических исследований, как правило, только наблюдательные, то есть без подбора сравниваемых групп. Анализ эффективности при наблюдательных исследованиях грешит невысокой достоверностью.

Научное онкологическое сообщество рекомендует проводить ВИЧ-инфицированным больным с раком стандартное лечение, не выделяя их в особую группу.

При всех иных, не ассоциированных с ВИЧ/СПИД, вариантах саркомы Капоши дополнительно к ВААРТ возможно проведение иммунной терапии интерферонами. С оптимальными дозами и стандартными режимами до настоящего времени не определились, но известно, что на результате лечения сказывается численность популяции СД4-лимфоцитов. При традиционном для СПИД содержании менее 200 клеток в миллилитре крови позитивный результат от применения пегилированного интерферона возможен только у каждого десятого пациента.

Местное лечение кожных проявлений ангиосаркомы

Клетки саркомы Капоши реагируют на лучевое воздействие, поэтому дистанционная лучевая терапия или рентгенотерапия активно используются, ограничивает их применение только большая площадь поражения.

Хороший результат достигается при введении внутрь опухолевого узла цитостатиков растительного происхождения — алкалоидов барвинка розового.

В литературе имеются указания на позитивный эффект при локальном использовании ретиноидов, а также ударно-волновой терапии на очаги поражения и даже компрессионного трикотажа при развитии опухоли на фоне лимфатического отёка конечности.

Можно ли вылечить саркому Капоши

Прогноз зависит не только от обширности опухолевого поражения, но в первую очередь, от состояния иммунитета — от количества СД4-лимфоцитов. Нередко эффективная ВААРТ — быстро повышающая численность колонии иммунных клеток, способна контролировать течение саркомы Капоши и привести к ремиссии.

В обязательном порядке СПИД-больным проводится активная сопроводительная терапия, снижающая токсические проявления химиотерапии. После курса лечения необходима реабилитация для быстрейшего восстановления и предотвращения неблагоприятно сказывающегося на результате редуцирования доз и увеличения интервалов последующих курсов.

Течение СПИД сопровождается инфекционными и воспалительными процессами, для купирования которых разработаны стандартные лекарственные режимы, корректируемые в соответствии с особенностями пациента.

Главное для больного — найти не просто хорошего доктора, для лечения СПИД этого недостаточно. Для борьбы с саркомой Капоши, развивающейся на фоне ВИЧ, требуется команда специалистов, владеющих всем спектром оптимальных для пациента методик.

Запись на консультацию круглосуточно

Список литературы:

1. Бартлетт Д., Галлант Д., Фам П./ Клинические аспекты ВИЧ-инфекции 2009-2019//М.: Р.Валент, 2010.
2. Рассохин В.В., Крестьянинова А.Р. / Саркома Капоши. Диагностика и лечение// Практическая онкология, 2012, т. 13, № 2.
3. Молочков В.А., Сухова Т.Е., Казанцева К.В. с соавторами/ Физические методы терапии в комплексном лечении саркомы Капоши// Радиация и риск, 2014, 23, № 2
4. Хоффман К., Рокштро Ю.К. / Лечение ВИЧ-инфекции //М.: Р.Валент, 2010.
5. Bower M., Collins C., Cwinarski K. et al. /British HIV Association guidelines for HIVassociated malignancies // HIV Medicine., 2008, Vol.9.
6. Bower M., Weir J., Francis N. et al. / The effect of HAART in 254 consecutive patients with AIDSrelated Kaposi’s sarcoma// AIDS. 2009. Vol.23.

Саркома Капоши

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

• лимфосаркома;
• множественная миелома;
• грибовидный микоз;
• лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз);
• лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

• ВИЧ-инфицированные лица;
• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’] [/spoiler]

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

• скудными симптомами;
• хроническим и доброкачественным течением;
• редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

• встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
• характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
• на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

• Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
• Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
• Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’] [/spoiler]

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

[Kaposi’s sarcoma and AIDS]

Kaposi’s sarcoma occurs as a complication in numerous cases of AIDS, the much-discussed acquired immune deficiency syndrome. Considering the latter’s near-epidemic incidence, the clinical and histological features of Kaposi’s sarcoma are recalled to mind. Hitherto only sporadically recorded in non-African countries, the disease is now more frequently observed also in the USA and Central Europe. In textbooks of ophthalmology Kaposi’s sarcoma has so far been grossly neglected. Therefore, on the basis of historical facts taken exclusively from original papers, Kaposi’s sarcoma is reconsidered with special reference to ophthalmological aspects.

Similar articles

Corti M, Solari R, de Carolis L, Corraro R. Corti M, et al. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2001 Jan;19(1):3-6. doi: 10.1016/s0213-005x(01)72539-6. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2001. PMID: 11256245 Spanish.

Awan HR, Adala HS, Bahador FA. Awan HR, et al. East Afr Med J. 1990 Jul;67(7):518-21. East Afr Med J. 1990. PMID: 2226232

Wahman A, Melnick SL, Rhame FS, Potter JD. Wahman A, et al. Epidemiol Rev. 1991;13:178-99. doi: 10.1093/oxfordjournals.epirev.a036068. Epidemiol Rev. 1991. PMID: 1765111 Review.

Friedman-Kien AE, Saltzman BR. Friedman-Kien AE, et al. J Am Acad Dermatol. 1990 Jun;22(6 Pt 2):1237-50. doi: 10.1016/0190-9622(90)70169-i. J Am Acad Dermatol. 1990. PMID: 2193952 Review.

Izquierdo Rodriguez C, Cordova JM. Izquierdo Rodriguez C, et al. Nepal J Ophthalmol. 2013 Jul-Dec;5(2):265-7. doi: 10.3126/nepjoph.v5i2.8741. Nepal J Ophthalmol. 2013. PMID: 24172567

Cited by

Visser OH, Bos PJ. Visser OH, et al. Doc Ophthalmol. 1986 Dec 30;64(1):77-85. doi: 10.1007/BF00166688. Doc Ophthalmol. 1986. PMID: 3034535